Nefrotisch syndroom
Bij nefrotisch syndroom lekken de nierfilters eiwit, dit zorgt voor:
Ook is er vaak sprake van een hoog cholesterol gehalte in het bloed (hyperlipidemie).
De nieren zuiveren ons bloed. Hiervoor hebben ze meer dan een miljoen nierfilters, glomeruli genaamd. Deze nierfilters hebben de eigenschap, dat zij bepaalde afval producten doorlaten, die vervolgens als urine het lichaam verlaten en nuttige stoffen voor het lichaam, zoals grote eiwitten tegenhouden.
Bij nefrotisch syndroom is dit proces verstoord, doordat er een ’lek‘ is ontstaan in de nierfilters. Hierdoor komt eiwit in de urine terecht, met als gevolg dat er een tekort ontstaat aan eiwit in het bloed. Verlies van eiwit in het bloed zorgt ervoordat het lichaam zout en water gaat vasthouden. Tenslotte is er een toename van vetproductie door de lever, wat een te hoog cholesterol gehalte in het bloed veroorzaakt.
Het nefrotisch syndroom is een zeldzame ziekte en wordt jaarlijks bij ongeveer 55 kinderen vastgesteld. In de meeste gevallen is er sprake van minimal change disease (MCD), de prognose wat betreft de nierfunctie is gunstig. Het nefrotisch syndroom reageert over het algemeen goed op de behandeling. Helaas recidiveert het nefrotisch syndroom in 80% van de gevallen en bij 50% zelfs regelmatig.
Een van de eerste verschijnselen is de ophoping van vocht. Dit kan op verschillende plaatsen van het lichaam voorkomen, zoals rond de enkels, rondom de ogen en in de buik. Hierdoor kan het gewicht toenemen en kan het zijn dat het lichaam minder gaat plassen. Door de grote hoeveelheden eiwit in de urine kan de urine gaan schuimen. Patiënten met nefrotisch syndroom zijn verhoogd vatbaar voor infecties door verlies van bepaalde afweerstoffen. Ook hebben ze meer kans op trombose.
De diagnose nefrotisch syndroom kan worden gesteld met behulp van verschillende onderzoeken:
De behandeling van nefrotisch syndroom bestaat in de meeste gevallen uit een prednisonkuur van 12 weken. Hier reageren de meeste kinderen goed op. Helaas recidiveert het nefrotisch syndroom in veel gevallen, ook dan bestaat de behandeling weer uit prednison. Ondersteunende behandeling in de acute fase bestaat uit een (licht) zoutbeperkt dieet, eventueel aangevuld met plasmiddelen ter bestrijding van het vocht vasthouden. Soms kan het nodig zijn om eiwit per infuus te geven.
Helaas heeft de terugkerende behandeling met prednison ook nadelen. Vaak neemt de eetlust toe en komen kinderen aan in gewicht. Ook is er vaak een effect op het gedrag, waarbij kinderen snel humeurig en prikkelbaar kunnen zijn. Langdurig prednisongebruik kan de groei vertragen en problemen geven met de botten. Tenslotte kan prednison zorgen voor een verhoogde oog- en bloeddruk en verlaagt het de afweer tegen infecties.
Als u een vraag of een opmerking heeft, horen we het graag. Hiervoor kunt u het contactformulier invullen en dan nemen we zo spoedig mogelijk contact met u op. Voor het verwijzen van patiënten willen wij u vragen contact op te nemen middels het verwijzers-telefoonnummer.